Установлено, что все лизосомные ферменты имеют общий маркер – маннозо-6-фосфат; выделены и очищены рецептор маннозо-6-фосфата, GlcNAc – фосфотрансфераза, кроме того была выяснена роль аппарата Гольджи в механизме сортировки лизосомных гидролаз.
При I-клеточной болезни лизосомы в клетках некоторых типов, например, в гепатоцитах, содержат нормальный набор лизосомных ферментов. Это означает, что существует и другой механизм, направляющий гидролазы в лизосомы, который используется в одних клетках и не используется в других. Природа этого М6Ф – независимого пути в настоящее время неизвестна. Возможно, в данном случае сортировка гидролаз происходит путем прямого узнавания их сигнальных участков. Подобный М6Ф-независимый путь существует во всех клетках в транс-сети Гольджи для сортировки лизосомных мембранных белков и направления их в эндолизосомы. Непонятно, почему клетке необходим более чем один способ построения лизосом. TTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTTT
Гипертриглицеридемия является одним из признаков как болезни Гоше, так и нарушения запасания гликогена, и, как было показано, исчезает после операции портакавального шунтирования.
Статьи и публикации:
Биологическая характеристика объекта разведения
Семейство
Осетровые (Acipenseridae)
Род
Осетр (Acipenser)
Вид
Русский осетр (Acipenser Güldenstaedti Brandt)
Pyccкий осетр (Acipenser Güldenstaedti Brandt) представляет одну из важнейших в промысловом отношении О. рыб (рис ...
Атмосфера
Атмосфера представляет собой газовую оболочку, окружающую Землю и вращающуюся с ней как единое целое. Атмосфера состоит в основном из газов и различных примесей (пыль, капли воды, кристаллы льда, морские соли, продукты горения). Концентра ...
Постэмбриональный период
После появления организма на свет начинается его постэмбриональное развитие (постнатальное для человека), которое у разных организмов протекает от нескольких дней до сотен лет в зависимости от их видовой принадлежности. Следовательно, про ...